Del 3: Restriktiv kardiomyopati hos en familj birmakatter av Emma Ekman

Jens presenterar Emma Ekman som kollega och färdig veterinär och som gjort ett examensarbete på birmakatter. Jens har varit handledare ang RCM och Erling ang genetiken. Föreläsningsanteckningar och kommentarer efter Emmas föreläsningsmaterial, finns markerade med *

Felina kardiomyopatier
•  Hypertrofisk (HCM)
•  Dilaterad (DCM)
•  Arrytmogen högersidig ventrikulär
•  Restriktiv (RCM)
•  Oklassificerad

Stor variation mellan raser *

RCM
•  Kliniska fynd
•  Svårt att andas, förlamad bakdel, kalla baktassar, svag puls, snabba hjärtslag, kommer oftast akut
•  Ev blåsljud, men inte alltid
•  Lungröntgen
•  Vätska i lungorna, hjärtförstoring  

**
Jämförelse (Visande av bilder som ej är med här)

•  Obduktion
•  förstorade förmak, normal väggtjocklek vänster kammare, ev blodproppar
•  mikroskopiskt: varierande tjocklek på hjärtmuskelfibrer, bindväv i hjärtmuskeln (bild)  

Målet med studien
•  Undersöka förekomst av och nedärvningsmönster för RCM hos en familj birmakatter

  Genomförande
•  En kattfamilj identifierades
•  Familjemedlemmar kallades in och undersöktes
•  Hjärtultraljud och blodprov
•  Obduktion
•  Inbördes släktskap studerades
•  Nedärvningsmönster utvärderade

Material och metoder
•  Familj bestående av 177 kända katter
•  107 scannade
•  23 döda

Undersökning
•  Klinisk undersökning
•  Vägning, ID-koll
•  Auskultation
•  Ekokardiografi

Diagnosgrupper
•  Normal
•  RCM
•  Starkt misstänkt RCM
•  Equivocal
•  HCM
•  Aortastenos

Normal
•  Utan påvisbara förändringar på hjärtat

RCM
•  Ultraljud
•  Vidgat förmak med normala kammarmått
•  Vidgad högersida
•  Obduktion
•  Makroskopiskt: stor/a förmak, normal kammarvägg
•  Mikroskopiskt: varierande fibertjocklek, bindväv

  Starkt misstänkt RCM
•  Tecken på hjärtsvikt eller aortatrombos
•  Andnöd, förlamad bakdel, kalla tassar, smärta
•  HCM uteslutet med ekokardiografi
•  Katterna obducerades aldrig

  Equivocal
•  Förändringar fanns
•  Kunde ej klassas som RCM eller HCM
•  Subjektivt stora förmak, stelt myokard utan stora förmak
•  Gränsfall HCM
•  Lokal förtjockning, stora papillarer

HCM
•  Ultraljud: vänster kammarvägg över 6 mm tjock
•  Obduktion
•  Makroskopiskt förtjockade vänster kammarväggar
•  Mikroskopiskt: myofiber disarray = ”oreda bland muskelfibrerna”

Aortastenos
•  Obduktion eller ultraljud

Diagnoser på undersökta/döda
•  85 friska
•  18 RCM
•  10 equivocala
•  4 starkt misstänkt RCM
•  4 HCM
•  2 aortastenos

23 döda
•  16 RCM
•  4 starkt misstänkt RCM
•  1 HCM
•  1 aortastenos
•  1 annan diagnos (uremi)

  Resultat
•  Ålder på sjuka/döda
•  10 mån – 9 år
•  medelålder 3,8 år
•  Blåsljud ***
•  1 av dem med RCM
•  4 av de equivocala
•  10 av de friska
•  3 katter som dog i RCM undersöktes utan anmärkning med ultraljud 2, 6 resp. 12 månader innan deras död
•  1 katt dog i starkt misstänkt RCM var  utan anmärkning på ultraljud 8 mån tidigare
•  1 katt undersöktes utan anmärkning två år i rad, tredje året var katten equivocal

Diskussion
•  RCM svår att upptäcka innan akut skede? ****
•  Ultraljud okänslig metod?*****
•  Gentest önskvärt
•  RCM utvecklas ibland sent ******
•  Nedärvning
•  Recessiv nedärvning troligast
•  Ev med codominans, eller ofullständig penetrans, eller flera gener inblandade
•  Dominant nedärvning inte trolig *******
•  Sjuka djur med friska gamla föräldrar

  Slutsatser
•  Recessiv nedärvning mest troligt
•  Uppmuntra scanning tills gentest finns

•  Avråd från avel
på sjuka djur samt deras syskon, föräldrar och avkommor

•  Avråd från avel
på equivocala djur

•  Avla med försiktighet
på nära släktingar till equivocala djur; syskon, avkommor, föräldrar

Rekommendationer att man scannar avelskatterna vid ett år ålder och så fortsätter att göra det en gång om året så länge de är aktiva i aveln.

För sin egen skull så kan man scanna katten en gång när den är äldre för att utvärdera sitt eget avelsarbetet.

Har man katter som dör är det viktigt att skicka dem till SVA för obduktion och om det går försöka få ett blodprov. (för att hjälpa att få fram gentest). Jens: Önskvärt att ni skriver Attention: Erika Karlstam, SVA. (hon är skickligast på att upptäcka RCM och har ett brinnande kattintresse)

Anteckningar/kommentarer
* Det är stor variation mellan raserna, tittar man här på birma så är det en ganska stor andel ”others” och det var orsaken till att de ville titta vidare.

** Katterna har väldigt ont, skriker.

*** Blåsljud var inget vanligt förekommande fynd, det var ganska många av de friska som också hade blåsljud som kom och gick

****Innan de blir så här dåliga och kommer in med hjärtsvikt och tromboembolism

***** Just nu är ultraljud det bästa vi har för att försöka upptäcka RCM så länge katten är i livet.

******RCM har på vissa visat sig sent som på de 8 och 9 åriga katterna.

******* Dominant nedärvning ej trolig, eftersom dominant ej hoppar över generationer. Det är ganska många sjuka djur som har friska föräldrar även friska gamla föräldrar.

Frågor från auditoriet:

Kan en katt som visat gränsfall/förtjockning och samtidigt ha en infektion var fri vid nästa scanning ett halvår senare?
Emma: Ja, katten kan ha varit uttorkad vid första tillfället och då kan hjärtat se tjock ut. Jens: Viktigt att verkligen scanna om katten efter ett halvår.

Tas blodprovet automatiskt eller kan man ta det efter katten är död?
Jens: Det går inte att ta blodprov efter katten avlidit, då får man ta annan vävnad och du måste säga till om att det ska tas.

Tiiri Nini har sparat alla blodprov och om kattägaren ger sitt tillstånd så kan blodet hämtas där.